Quelle est la rareté des cyphoscoliotiques ?

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Quelle est la rareté des cyphoscoliotiques ?
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Vidéo: Quelle est la rareté des cyphoscoliotiques ?

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Vidéo: Bilan, modalités de suivi et principales complications du Syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire 2024, Décembre
Anonim

Le type cyphoscoliotique du syndrome d'Ehlers-Danlos (EDS), type VIA (MIM 225400) est un trouble rare du tissu conjonctif à transmission autosomique récessive avec une incidence de la maladie de environ 1 100 000 naissances vivantes.

Combien de personnes ont la cyphoscoliose EDS ?

Les formes hypermobiles et classiques sont les plus courantes; le type hypermobile peut toucher jusqu'à 1 personne sur 5 000 à 20 000, tandis que le type classique survient probablement chez 1 personne sur 20 000 à 40 000.

Quelle est la fréquence d'Ehlers-Danlos classique ?

Le syndrome d'Ehlers-Danlos classique (EDS) est un trouble héréditaire du tissu conjonctif caractérisé principalement par une hyperextensibilité cutanée, une cicatrisation anormale des plaies et une hypermobilité articulaire. La prévalence de l'EDS classique a été estimée à 1:20, 000.

L'hypermobilité EDS est-elle rare ?

Vidéo: Hypermobilité EDS - une mise à jour

Le syndrome vasculaire d'Ehlers Danlos (vEDS) est une maladie rare, dont on estime qu'elle affecte entre 1 personne sur 50 000 et 1 chez 200 000 personnes. Elle est causée par une mutation génétique affectant une protéine majeure, qui provoque une faiblesse des parois des vaisseaux et des organes creux.

Quelle est la forme la plus rare d'EDS ?

Vascular EDS (vEDS) est un type rare de SED et est souvent considéré comme le plus grave. Elle affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes, ce qui peut provoquer leur éclatement et entraîner des saignements potentiellement mortels. Les personnes atteintes du SEDv peuvent avoir: une peau qui se meurtrit très facilement.

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