Fumarase est un cycle TCA enzyme qui catalyse la conversion du fumarate en L-malate dans les mitochondries Lors de dommages à l'ADN, l'échoforme cytosolique de la fumarase est localisée dans le noyau, là, son activité enzymatique catalyse la conversion inverse du malate en fumarate, provoquant ainsi une accumulation locale de fumarate.
Que fait le déficit en Fumarase ?
Le déficit en fumarase est une maladie héréditaire qui affecte le cerveau et d'autres parties du système nerveux. Les signes et symptômes peuvent inclure une petite tête (microcéphalie), un retard de développement sévère, une mauvaise alimentation, un faible tonus musculaire (hypotonie), un retard de croissance, des convulsions et des traits faciaux distinctifs
Où la fumarase est-elle utilisée ?
La fumarase ou fumarase hydratase est utilisée dans le cycle de l'acide citrique pour effectuer une étape de transition dans la production d'énergie pour fabriquer le NADH Elle métabolise le fumarate dans le cytosol, qui devient un sous-produit du cycle de l'urée et du catabolisme des acides aminés. Il catalyse l'ajout d'eau au fumarate pour fabriquer du S-malate.
Quelle réaction est catalysée par la fumarase ?
L'enzyme fumarase catalyse l' hydratation réversible du fumarate en malate. La réaction catalysée par la fumarase est essentielle pour l'énergétique cellulaire dans le cadre du cycle de l'acide tricarboxylique, qui produit des équivalents réducteurs pour conduire la synthèse oxydative d'ATP.
Comment la fumarase est-elle réglementée ?
Chez la levure, la fumarase cytosolique est impliquée dans la voie de réparation par recombinaison homologue (HR), par sa fonction dans le processus de résection des DSB. Une cible de cette régulation est l'enzyme de résection Sae2. Dans les cellules humaines, la fumarase est impliquée dans la voie de réparation de la jonction des extrémités non homologues (NHEJ).
