Le gène PIG-A se trouve sur le chromosome X. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une maladie héréditaire, l'HPN est une maladie génétique, connue sous le nom de maladie génétique acquise. Le clone de cellules sanguines affecté transmet le PIG-A modifié à tous ses descendants - globules rouges, leucocytes (y compris les lymphocytes) et plaquettes.
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est-elle héréditaire ?
Cette condition est acquise, plutôt qu'héritée. Elle résulte de nouvelles mutations du gène PIGA et survient généralement chez des personnes sans antécédent de la maladie dans leur famille. La condition n'est pas transmise aux enfants des personnes touchées.
L'hémoglobinurie froide paroxystique est-elle génétique ?
(Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "hémoglobinurie paroxystique nocturne" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.) Les anémies hémolytiques acquises sont d'origine non génétique.
Qu'est-ce qui cause l'hémoglobinurie paroxystique nocturne ?
PNH est causée lorsque des mutations du gène PIG-A se produisent dans une cellule souche de la moelle osseuse Les cellules souches donnent naissance à tous les éléments sanguins matures, y compris les globules rouges (RBC), qui transportent l'oxygène vers nos tissus; les globules blancs (WBC), qui combattent l'infection; et les plaquettes (PLT), qui participent à la formation de caillots sanguins.
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est-elle auto-immune ?
L'hémoglobinurie froide paroxystique est une maladie hémolytique auto-immune rare caractérisée par la destruction prématurée des globules rouges sains (hémolyse) quelques minutes à quelques heures après l'exposition au froid.
