La maladie de la membrane basale anti-glomérulaire (maladie anti-GBM) est une maladie qui survient à la suite d'une lésion des petits vaisseaux sanguins (capillaires) dans les reins et/ou les poumonsLes auto-anticorps sont des anticorps dirigés vers le corps lui-même (plutôt que vers quelque chose d'étranger comme des bactéries ou des virus).
Qu'est-ce qui cause la maladie GBM ?
Causes. La maladie anti-GBM est une maladie auto-immune. Il se produit lorsque le système immunitaire attaque et détruit par erreur les tissus corporels sains Les personnes atteintes de ce syndrome développent des substances qui attaquent une protéine appelée collagène dans les minuscules sacs aériens des poumons et les unités de filtrage (glomérules) des reins.
Est-ce que l'Anti-GBM est curable ?
En conclusion, la maladie des anticorps anti-GBM est une cause assez rare mais traitable d'insuffisance rénale chez l'enfant, dans laquelle un diagnostic rapide et l'initiation d'un traitement précis peuvent être commencés aussi tôt que possible.
Qu'est-ce qu'un GBM positif ?
Un test positif pour les anticorps de la membrane basale glomérulaire (GBM) ne peut pas être utilisé exclusivement pour établir le diagnostic d'une maladie médiée par les anticorps GBM. Des résultats de test faiblement positifs peuvent survenir dans d'autres maladies à médiation immunitaire, et une biopsie rénale ou pulmonaire est souvent nécessaire pour établir le diagnostic.
Quel est le taux de survie du syndrome de Goodpasture ?
Dans le passé, le syndrome de Goodpasture était généralement mortel. Un traitement agressif par plasmaphérèse, corticostéroïdes et agents immunosuppresseurs a considérablement amélioré le pronostic. Avec cette approche, le taux de survie à 5 ans dépasse 80 % et moins de 30 % des patients nécessitent une dialyse à long terme.
