Syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) peut coexister avec des troubles auto-immuns, compliquant le diagnostic de la maladie rare de la coagulation sanguine, selon un rapport de cas. Les résultats soulignent la nécessité de tests génétiques pour diagnostiquer le SHUa dans les cas complexes, ont déclaré les chercheurs.
Combien de temps peut-on vivre avec le SHUa ?
Les patients atteints de SHUa atteints d'IRT sont généralement soumis à une dialyse à vie, ce qui entraîne un taux de survie à 5 ans de 34 à 38 %, les infections représentant 14 % des décès. Ces patients restent également exposés au risque permanent de complications systémiques non rénales de la maladie.
Quelle est la rareté du syndrome hémolytique et urémique atypique ?
L'incidence du syndrome hémolytique et urémique atypique est estimée à 1 sur 500 000 personnes par an aux États-Unis. La forme atypique est probablement environ 10 fois moins fréquente que la forme typique.
Le SHUa est-il grave ?
Les complications du SHUa sont graves. Le SHUa provoque la formation d'un trop grand nombre de caillots sanguins dans le corps, ce qui entraîne une circulation trop lente du sang vers les organes importants.
Le SHUa peut-il entrer en rémission ?
De nombreux patients atteints de SHUa rechutent dans les reins natifs ou transplantés, entraînant une insuffisance rénale. L'introduction de l'éculizumab a modifié le pronostic du SHUa, en induisant une rémission hématologique, en améliorant ou en stabilisant les fonctions rénales et en prévenant l'échec de la greffe.
