Définition et histoire. La méthémoglobinémie héréditaire récessive (RHM) est une maladie métabolique autosomique récessive due à un déficit en NADH-cytochrome b5 réductase (cytb5r). Le gène qui code pour cette enzyme est situé sur bras chromosomique 22q13-qter.
D'où vient la méthémoglobine ?
La méthémoglobinémie (congénitale ou acquise) survient lorsque les globules rouges (GR) contiennent de la méthémoglobine à des niveaux supérieurs à 1 %. La méthémoglobine résulte de la présence de fer sous forme ferrique au lieu de la forme ferreuse habituelle. Il en résulte une diminution de la disponibilité de l'oxygène dans les tissus.
Quand se forme la méthémoglobine ?
La méthémoglobine se forme lorsque l'hémoglobine est oxydée pour contenir du fer à l'état ferrique [Fe3+] plutôt qu'à l'état ferreux normal [Fe2+]. Chacune des quatre espèces de fer dans une molécule d'hémoglobine qui sont sous forme ferrique est incapable de se lier à l'oxygène.
Qu'est-ce que la méthémoglobine quelle est sa signification ?
pigment dans lequel le fer héminique est sous forme trivalente (fer-ferrique). Cette. le pigment est donc aussi appelé hémiglobine ou hémoglobine III. Ainsi. la méthémoglobine est une hémoglobine oxydée, l'oxy-hémoglobine sur le.
Avons-nous de la méthémoglobine ?
Normalement, l'hémoglobine libère ensuite cet oxygène dans les cellules de votre corps. Cependant, il existe un type spécifique d'hémoglobine appelé méthémoglobine qui transporte l'oxygène dans le sang mais ne le libère pas dans les cellules.
