L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune orpheline Les patients atteints d'EBA souffrent d'inflammation chronique ainsi que de cloques et de cicatrices sur la peau et les muqueuses. Les options de traitement actuelles reposent sur une immunosuppression non spécifique qui, dans de nombreux cas, n'entraîne pas de rémission du traitement.
Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse et comment est-elle causée ?
Causes de l'épidermolyse bulleuse
EB est causée par un gène défectueux (mutation génétique) qui rend la peau plus fragile Un enfant atteint d'EB peut avoir hérité du gène défectueux d'un parent qui a aussi EB. Ou ils pourraient avoir hérité du gène défectueux des deux parents qui ne sont que des "porteurs" mais qui n'ont pas eux-mêmes l'EB.
Comment traiter l'épidermolyse bulleuse acquise ?
Les médicaments utilisés pour traiter l'EBA comprennent les corticostéroïdes oraux (tels que prednisone), les agents anti-inflammatoires (tels que la dapsone ou la colchicine) et les médicaments qui suppriment le système immunitaire (tels que sous forme d'azathioprine ou de cyclophosphamide).
Que fait l'épidermolyse bulleuse ?
L'épidermolyse bulleuse (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) est un groupe de maladies rares qui provoquent une peau fragile et boursouflée. Les cloques peuvent apparaître en réponse à des blessures mineures, même causées par la chaleur, le frottement, les rayures ou le ruban adhésif.
Qu'est-ce que le traitement de l'épidermolyse bulleuse ?
Le traitement vise à aider à prévenir la formation d'ampoules, à prendre soin des ampoules et de la peau, à traiter les problèmes nutritionnels résultant d'ampoules dans la bouche ou l'œsophage et à gérer la douleur.
